متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS)
نظرة عامة
متلازمة انحلال الدم اليوريمي أو HUS هي حالة مرَضية تحدث عند تلف الأوعية الدموية الصغيرة في الكليتين والتهابها. قد يسبب التلف تكون الجلطات في الأوعية الدموية. تسد الجلطات الدموية جهاز الترشيح في الكليتين، ما يؤدي إلى حدوث فشل كلوي يهدد الحياة.
قد يُصاب أي شخص بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي، ولكنها أكثر شيوعًا في الأطفال. في العديد من الحالات، تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي نتيجة الإصابة بعدوى بكتريا الإشريكية القولونية (E.coli). ويتمثل العرض الأولي للإصابة بهذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمي في حدوث إسهال لعدة أيام، عادة يكون دمويًّا ولكن ليس في جميع الأحوال.
قد تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي أيضًا نتيجة أنواع عدوى أخرى، أو تناول أدوية معينة، أو حالات مرضية أخرى مثل الحمل أو السرطان أو أمراض المناعة الذاتية. في بعض الحالات قد تنتج متلازمة انحلال الدم اليوريمي عن حدوث طفرات جينية محددة. وعادةً لا تسبب هذه الأنواع من متلازمة انحلال الدم اليوريمي الإسهال. .
تُعد متلازمة انحلال الدم اليوريمي حالة خطيرة. ولكن عادةً ما يؤدي العلاج المناسب في الوقت المناسب إلى تماثل معظم الأشخاص كليًّا للشفاء، وخاصة الأطفال الصغار.
الأعراض
يُمكن أن تختلف علاماتُ متلازمة انحلال الدم البولي HUS وأعراضها بناءً على السبب. تحدُث مُعظم حالاتِ متلازمة انحلال الدم البولي HUS بسبب عدوى بسلالاتٍ مُعينةٍ من بكتيريا الإشريكية القولونية، والتي تؤثر أولًا على السبيل الهضمي. قد تشمل العلاماتُ والأعراضُ الأوليةُ لهذا النوعِ من متلازمة انحلال الدم البولي HUS ما يلي:
- الإسهال، والمصحوب بدمٍ غالبًا
- ألم البطن، وتقلصه، أو انتفاخه
- القيء
- الحُمّى
تُدمِّر كلُ أنواعِ متلازمة انحلال الدم البولي HUS — بغضِّ النظرِ عن السببِ — الأوعية الدموية. يُسبِّبُ هذا الضررُ تكسير خلايا الدمِ الحمراء (فقر الدم)، وتكوُّن الجلطاتِ الدمويةِ في الأوعيةِ الدمويةِ وتلفَ الكُلى. تَشمل العلامات والأعراض لتلك التغييرات ما يلي:
- شحوب اللون، بما في ذلك فقد اللون الورديِّ في الخدَّين وداخل الجفونِ السفلية
- الإرهاق الشديد
- ضيق النفس
- سهولة الإصابةِ بالكدماتِ أو الكدمات مجهولة السبب
- نزيف غير اعتياديٍّ، مثل نزيف الأنفِ والفم
- نقص التبوُّل أو ظهور دَمٍ في البول
- تورُّم الساقين، أو القدمين أو الكاحلين (الوذمة)، وأحيانًا الوجهِ واليدين، والقدمِ وسائرِ الجسم.
- الارتباك، أو النوبات التشنُّجيَّة أو السكتة الدماغية
- ارتفاع ضغط الدم
الأسباب
السبب الأكثر شيوعًا لـ متلازمة انحلال الدم اليوريمية - بالأخص في الأطفال أقل من 5 سنوات - هو العدوى بسلالات محددة من بكتيريا الإشريكية القولونية. تشير الإشريكية القولونية إلى مجموعة من البكتيريا تتواجد بصورة طبيعية في أمعاء الأشخاص والحيوانات الأصحاء. معظم مئات الأنواع من الإشريكية القولونية تكون طبيعية وغير مؤذية. ولكن بعض سلالات الإشريكية القولونية تسبب الإسهال.
بعض سلالات الإشريكية القولونية التي تسبب الإسهال تنتج أيضًا زيفانًا يدعى ذيفان الشيغيلَّة الزُّحارِيَّة. تدعى هذه السلالات بالإشريكية القولونية المنتجة لذيفان الشيغيلَّة الزُّحارِيَّة، أو STEC. عند إصابتك بعدوى سلالة من الإشريكية القولونية المنتجة لذيفان الشيغيلَّة الزُّحارِيَّة، يدخل ذيفان الشيغيلَّة الزُّحارِيَّة في مجرى الدم ويسبب تلفًا للأوعية الدموية؛ مما يؤدي إلى متلازمة انحلال الدم اليوريمية. ولكن معظم الأشخاص المصابة بالإشريكية القولونية، حتى السلالات الأكثر خطورة، لا يصابون بـ متلازمة انحلال الدم اليوريمية.
تتضمن مسبِّبات متلازمة انحلال الدم اليوريمية الأخرى ما يلي:
- حالات العدوى الأخرى، مثل العدوى ببكتيريا المكوَّرات الرئوية، فيروس نقص المناعة البشري أو الإنفلونزا
- استخدام أدوية محدَّدة، بالأخص بعض الأدوية المستخدمة في علاج السرطان وبعض الأدوية المستخدمة لتثبيط الجهاز المناعي لمستقبلي زراعة الأعضاء
- في حالات نادرة، قد تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمية كأحد مضاعفات الحمل أو الحالات الصحية مثل أمراض المناعة الذاتية والسرطان
أحد الأنواع غير الشائعة من متلازمة انحلال الدم اليوريمية - والمعروفة بـ متلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية - يمكن انتقالها وراثيًّا للأطفال. الأشخاص الذين ورثوا هذا الجين المتحور الذي يسبب هذه الصورة من متلازمة انحلال الدم اليوريمية ليس بالضروري أن يصابوا بهذه الحالة. ولكن قد ينشط الجين المتحور بعد التعرض لمحفز، مثل العدوى، استخدام أدوية محددة أو حالة مرضية مزمنة.
عوامل الخطر
تحدث غالبية حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمية نتيجة الإصابة بعدوى سلالات معينة من بكتيريا الإشريكية القولونية. يمكن أن يحدث التعرض للإشريكية القولونية عندما تقوم بما يلي:
- تناول لحوم أو خضروات ملوثة
- السباحة في برك أو بحيرات ملوثة بالبراز
- الاحتكاك عن قرب بشخص مصاب، كما هو الحال داخل الأسرة أو في مراكز رعاية الأطفال.
يكون خطر الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية في أعلى مستوى لدى:
- الأطفال بعمر 5 أعوام أو أقل
- البالغون بعمر 65 عامًا أو أكبر
- الأشخاص ذوي الجهاز المناعي الضعيف
- الأشخاص المصابون بتغييرات جينية معينة تجعلهم أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية .
المضاعفات
وقد يؤدي متلازمة الانحلال البولي إلى حدوث مضاعفاتٍ تهدد الحياة، تشمل:
- الفشل الكلوي، والذي يمكن أن يكون مفاجئًا (حاد) أو يتطور مع مرور الوقت (مزمن)
- ارتفاع ضغط الدم
- السكتة الدماغية أو النوبات الـمَرَضية
- الغيبوبة
- مشاكل التخثر، والتي يمكن أن تؤدي إلى النزيف
- مشكلات القلب
- مشاكل السبيل الهضمي، مثل مشاكل في الأمعاء أو المرارة أو البنكرياس
الوقاية
ليس بالضرورة أن يكون مظهر اللحم أو الثمار الملوثة ببكتريا الإشريكية القولونية، أو ملمسه أو رائحته سيئة. للوقاية من عدوى بكتريا الإشريكية القولونية وغير ذلك من الأمراض المنقولة بالطعام:
- تفادى اللبن غير المبستر أو العصير أو عصير التفاح.
- اغسل يديك جيدًا قبل الأكل وبعد قضاء الحاجة وتبديل الحفاضات.
- أكثر من تنظيف الأواني وأسطح الطعام.
- اطبح اللحم حتى تصل درجة الحرارة الداخلية 160 درجة فرنهايت على الأقل.
- أزل تجميد اللحم في فرن الميكروويف أو المبرد.
- أبقِ على الأطعمة النيئة منفصلة عن الأطعمة الجاهزة للأكل. لا تضع اللحم المطبوخ على أسطح لوّثت سابقًا باللحم النيء.
- خزن اللحم تحت الثمار في المبرد للحد من خطر تنقيط سوائل كالدم على الثمار.
- تفادى مناطق السباحة غير النظيفة. لا تسبح إن كنت مصابًا بالإسهال.
التشخيص
للتأكُّد من تشخيص متلازمة الانحلال البولي (HUS)، من المُرجَّح أن يُجري طبيبكَ فحصًا جسديًّا، ويُوصي بإجراء فحوصات مختبرية تتضمَّن ما يلي:
- اختبارات الدم. تُساعد هذه الفحوصات في الكشف عن تلف خلايا الدم الحمراء. يُمكن أن تكشف اختبارات الدم أيضًا عن انخفاض تَعداد خلايا الدم الحمراء، أو انخفاض تَعداد الصفائح الدموية، أو ارتفاع نسبة الكرياتينين عن المعتاد، وهو واحد من المخلَّفات الطبيعية التي تُخرجها الكُلى.
- اختبار البول. يُمكن لهذا الاختبار تحديد مستويات غير طبيعية من البروتين، والدم، وعلامات العدوى.
- عيِّنة البراز. قد يُحدِّد هذا الاختبار وجود السموم الناتجة عن الإشريكية القُولونية والبكتيريا الأخرى التي يُمكن أن تُسبِّب متلازمة الانحلال البولي (HUS).
إذا كان سبب الإصابة بـ متلازمة الانحلال البولي (HUS) غير واضح، فقد يُوصي الطبيب أيضًا بإجراء اختبارات إضافية للمساعدة في تحديد السبب.
العلاج
متلازمة انحلال الدم اليوريمية تتطلب العلاج في المستشفى. يجب تعويض السوائل والكهارل المفقودة بعناية؛ لأن الكلى لا تُزِيل السوائل والفضلات بكفائتها المعتادة.
عمليات نقل الدم
قد تحتاج إلى نقلٍ وريدي لكريات الدم الحمراء أو الصفيحات الدموية في المستشفى.
- إذ يُمكن لكريات الدم الحمراء أن تُدلِّل على علامات وأعراض فقر الدم - بما في ذلك القشعريرة والتعب وضيق النَّفَس وارتفاع معدَّل ضربات القلب واصفرار الجلد والبول الداكن.
- كما يُمكن أن تُساعد الصفيحات الدموية في تجلُّط دمك بشكل طبيعي أكثر إذا كنتَ تنزف أو تتلقَّى كَدَمات بسهولة.
الأدوية
إذا كان لديك تلف مزمن بالكلى بسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية، فقد يوصي طبيبك بأدوية لخفض ضغط الدم الشرياني لمنع أو تأخير المزيد من تدهور الكلى.
إذا كان لديك مضاعفات أو لديك نوع من أنواع متلازمة انحلال الدم اليوريمية الناتج عن طفرة جينية ( متلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية)، فقد يوصي طبيبك بدواء إيكوليزوماب (سوليريس) للمساعدة في منع حدوث أضرار إضافية في الأوعية الدموية.
قبل تناول إكليزوماب، سوف تحتاج إلى تلقي أو ربما تلقيت بالفعل تطعيمًا لمنع التهاب السحايا، وهو أحد الآثار الجانبية المحتملة والخطيرة للدواء.
الجراحة والإجراءات الأخرى
على حسب أعراضكَ، وسبب إصابتكَ بمرض متلازمة انحلال الدم اليوريمي أو HUS وما إذا كان لديكَ أي مضاعفات، قد يوصي طبيبكَ بأنواع علاج من ضمنها:
- الديلزة (غسيل الكلى). في بعض الأحيان، قد يتطلب الأمر عمل ديلزة (غسيل الكلى) لتنقية الدم من الفضلات والسوائل الزائدة. عادةً ما تكون الديلزة (غسيل الكلى) علاجًا مؤقتًا إلى أن تبدأ الكليتان في العمل على النحو المناسب مرة أخرى. ولكن إن كنتَ مصابًا بتلف كبير في الكلى، فقد تحتاج إلى غسيل كلوي طويل الأمد.
- تبادُل البلازما. تمثِّل البلازما الجزء السائل من الدم والذي يدعم الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية. في بعض الأحيان، يتم استخدام جهاز لتصفية الدم من البلازما الموجودة به واستبدالها بالبلازما الطازجة أو المجمَّدة التي يتم التبرع بها.
- زراعة الكلى. يحتاج بعض المصابين بتلف حاد وخطير في الكلى نتيجة إصابتهم بمرض متلازمة انحلال الدم اليوريمي أو HUS في النهاية إلى زراعة الكُلى.